Ricerche

I pazienti affetti da demenza frontotemporale con sintomi extrapiramidali hanno più frequentemente atrofia del tronco encefalico e un  metabolismo ridotto in determinate aree del cervello rispetto ai pazienti senza sintomi extrapiramidali, secondo un nuovo studio dell'Università della Finlandia Orientale. Questa osservazione, pubblicata sul Journal of Neurology, può facilitare la diagnostica differenziale nella demenza frontotemporale.

Demenza frontotemporale (FTD) è un termine ombrello che raggruppa le malattie cerebrali degenerative che influenzano il comportamento e la cognizione. A volte, la FTD è accompagnata da sintomi extrapiramidali, come quelli del Parkinson, e questo rende impegnativa la diagnosi di FTD. Tuttavia, il nuovo studio mostra ora che scansioni e analisi accurate del cervello possono consentire di distinguere tra FTD e altre malattie che causano sintomi extrapiramidali.

I sintomi extrapiramidali si riferiscono a movimenti involontari, come tremore, lentezza, rigidità, perdita di espressione facciale, e a movimenti automatici, come l'oscillazione del braccio quando si cammina. Sono spesso associati ai disturbi extrapiramidali come il Parkinson e il parkinsonismo atipico. Esempi di parkinsonismo atipico includono la paralisi progressiva sopranucleare (PSP) e la degenerazione corticobasale (CBD).

Questi disturbi condividono con la demenza frontotemporale i meccanismi di malattia, motivo per cui oggi sono considerate nello stesso spettro di malattie. La demenza frontotemporale è tradizionalmente suddivisa in due categorie principali: la variante più comune con cambiamenti comportamentali come sintomo precoce, e la più rara afasia primaria progressiva (PPA) con problemi di linguaggio come sintomo precoce.

La neurodegenerazione associata ai disturbi progressivi della memoria è di solito scansionata in due modi: la risonanza magnetica (MRI) del cervello fornisce informazioni accurate su strutture e volumi cerebrali delle diverse parti del cervello, mentre la tomografia ad emissione di positroni (PET), fornisce informazioni sul metabolismo in diverse aree del cervello. La degenerazione del tessuto cerebrale è spesso preceduta da un metabolismo lento o mancante.

I ricercatori hanno analizzato le cartelle cliniche al Kuopio University Hospital di 139 pazienti con demenza frontotemporale, PSP o CBD, concentrandosi in particolare sulla loro diagnosi e sulla presenza di sintomi extrapiramidali. Hanno analizzato le scansioni MRI e PET dei pazienti con un software di analisi automatizzato.

I ricercatori hanno scoperto che i pazienti con sintomi extrapiramidali avevano anche atrofia dei gangli della base nel mesencefalo e del tronco encefalico. Nell'esaminare solo i pazienti con demenza frontotemporale, hanno scoperto che i pazienti con sintomi extrapiramidali avevano atrofia del tronco encefalico molto più spesso dei pazienti senza sintomi extrapiramidali.

Inoltre, le analisi delle scansioni PET hanno mostrato un metabolismo ridotto nel peduncolo cerebellare superiore e nei lobi frontali dei pazienti con sintomi extrapiramidali.

Lo studio ha mostrato, per la prima volta, che si possono rilevare significative differenze strutturali e metaboliche nel cervello dei pazienti con demenza frontotemporale con sintomi extrapiramidali, rispetto ai pazienti senza questi sintomi.

"Se i nostri risultati saranno confermati in altre coorti, potranno essere usati nella diagnostica precoce per distinguere tra la demenza frontotemporale e il Parkinson, per esempio. Questi risultati ci forniranno anche una migliore comprensione dei meccanismi di queste malattie", afferma il ricercatore di dottorato Sami Heikkinen, il primo autore dello studio. "Sebbene al momento il trattamento di queste malattie sia sintomatico, una diagnosi precoce e accurata è un passo importante per sviluppare trattamenti che modificano la malattia".