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Alla UCSF collegate proteine chiave a demenza e traumi cerebrali

Le misteriose proteine chiamate prioni, che si accumulano nel cervello umano causando l'Alzheimer e altre demenze, sono anche legate ai disordini da stress post-traumatico dei veterani di combattimento e al danno cerebrale di atleti come i giocatori di football che hanno subito traumi ripetuti, segnalare ricercatori UCSF.

Queste conclusioni di una lunga, e a volte controversa, ricerca provengono da Stanley B. Prusiner (foto), neurologo premio Nobel della University of California SanFrancisco (UCSF) e i suoi colleghi dell'Istituto per le malattie neurodegenerative del centro medico a Mission Bay, dove sta per iniziare una difficile ricerca di composti che potrebbero bloccare i prioni.


Le malattie cerebrali causate dai prioni, comprendono l'Alzheimer, il Parkinson e la corea di Huntington, la sclerosi laterale amiotrofica, conosciuta anche come morbo di Lou Gehrig, e vari altri disturbi noti collettivamente come demenze frontotemporali, ha detto Prusiner. Tra queste, ha detto, ci sono le demenze subite da alcuni atleti di sport di contatto, così come dai "soldati delle guerre in Iraq e Afghanistan". I risultati, insieme con il suo racconto delle scoperte che lui e altri ricercatori hanno fatto in anni di lavoro, appaiono questa settimana sulla rivista Science e nei Proceedings of the National Academy of Sciences.

 

Lunga ricerca

Il percorso per le più recenti scoperte è iniziato più di 30 anni fa, quando Prusiner ha scoperto che strane proteine, in grado di riprodurre se stesse, erano nel cervello di fauna che soffriva di tali malattie animali mortali come la scrapie degli ovini e la malattia della mucca pazza, o encefalopatia spongiforme bovina. Le stesse proteine sono anche responsabili di una oscura malattia ereditaria umana chiamata malattia di Creutzfeldt-Jakob, ha sostenuto.


Tipici di questi disturbi erano i grumi e i grovigli delle proteine apparentemente causate da altre proteine. Prusiner ha chiamato quelle proteine "prioni" (da particelle proteiche infettive), e ha detto che erano la causa delle malattie. Oggi centinaia di ricercatori di tutto il mondo stanno seguendo la pista della proteina in diverse patologie del cervello. Ora Prusiner ha visto i sintomi delle "malattie da prioni" in ex giocatori di football e ex pugili in pensione e in pazienti militari in consulenza psichiatrica per il PTSD. Tutti soffrono degli stessi sintomi: perdita di memoria, sbalzi d'umore, apatia e gravi problemi psicologici.

 

Forme anomale

La presenza di prioni nel cervello è di solito normale, e Prusiner ha detto Giovedi che inizialmente, decenni fa, credeva che quando erano "mal ripiegate" in forme anormali, diventassero capaci di duplicarsi ancora e ancora fino a che non causavano una malattia del cervello. Ora egli conclude che in realtà sono capaci di moltiplicarsi in ciò che egli definisce "forme alternative", ogni forma è responsabile di un diverso tipo di demenza.


E, come nelle forme più note di demenza, Prusiner dice che i prioni anomali nel cervello di questi atleti e veterani di guerra sono responsabili della formazione di grumi massicci di proteine prioniche chiamati beta amiloide e i grovigli lunghi di proteine prioniche chiamati tau, entrambi segni che definiscono l'Alzheimer. Sono presenti anche nelle altre forme di demenza, ha detto.

Eric Kandel, premio Nobel in neuropsichiatra alla Columbia University, definisce il lavoro di Prusiner sui prioni "estremamente profondo". "La sua è stata la visione creativa e l'intuizione unificante che ha permesso all'ambiente di rendersi conto che queste varie malattie degenerative del cervello sono disturbi da proteine con errata piegatura come i prioni, un importante passo avanti", ha detto Kandel in una e-mail.

 

 

 

 

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Pubblicato da David Perlman sul San Francisco Chronicle del 22 Giugno 2012 - Traduzione di Franco Pellizzari.

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